Sleutelverskil – Normale hemoglobien vs sekelselhemoglobien
Hemoglobien (Hgb) is die hoofproteïenmolekule wat die tipiese vorm van die rooibloedsel verskaf – ronde vorm met 'n nou middelpunt. Die hemoglobienmolekule bestaan uit vier subproteïenmolekules waarin twee kettings alfa-globulienkettings is, en die ander twee beta-globulienkettings is. Ysteratome in hemoglobien en die vorm van die rooibloedselle is belangrik vir suurstofvervoer deur bloed. As die vorm van hemoglobien vernietig word, slaag dit nie daarin om suurstof deur die bloed te vervoer nie. Sekelselhemoglobien is een tipe van 'n abnormale hemoglobienmolekule wat 'n bloedarmoede veroorsaak wat sekelselanemie genoem word. Die sleutelverskil tussen normale hemoglobien en sekelselhemoglobien is dat normale hemoglobien glutamiensuur in die 6th posisie van die aminosuurvolgorde van die beta-globulienketting het, terwyl sekelselhemoglobien Valine in die 6th posisie van die beta-globulienketting. Normale hemoglobien en sekelselhemoglobien verskil slegs deur 'n enkele aminosuur in beta-kettings.
Wat is normale hemoglobien?
Hemoglobien is 'n ysterbevattende metalloproteïen wat in rooibloedselle voorkom. Dit is verantwoordelik vir die vervoer van suurstof vanaf die long na die liggaamsweefsels en organe, en die vervoer van koolstofdioksied vanaf liggaamsweefsels na die long. Dit staan ook bekend as suurstofdraende proteïen in die bloed. Dit is 'n komplekse proteïen, wat bestaan uit vier klein proteïensubeenhede en vier heemgroepe wat ysteratome dra soos in figuur 01 getoon. Hemoglobien het 'n hoë affiniteit vir suurstof. Daar is vier suurstofbindingsplekke wat binne 'n hemoglobienmolekule geleë is. Sodra hemoglobien versadig is met suurstof, word die bloed helderrooi van kleur en staan bekend as suurstofryke bloed. Die tweede toestand van die hemoglobien, wat 'n gebrek aan suurstof het, staan bekend as deoksihemoglobien. In hierdie toestand dra bloed die donkerrooi kleur.
Ysteratome wat in die heemverbinding van hemoglobien ingebed is, vergemaklik hoofsaaklik die vervoer van suurstof en koolstofdioksied. Binding van suurstofmolekules aan Fe+2 ione verander die konformasie van die hemoglobienmolekule. Die ysteratome in die hemoglobien help ook om die tipiese vorm van die rooibloedsel te handhaaf. Daarom is yster 'n noodsaaklike element wat in die rooibloedselle voorkom.
Figuur 01: Normale hemoglobien
Wat is sekelselhemoglobien?
Sekelselanemie is 'n bloedtoestand wat veroorsaak word as gevolg van abnormale hemoglobienproteïene wat in die rooibloedselle voorkom. Sekelselhemoglobien is 'n tipe abnormale hemoglobien wat in rooibloedselle voorkom. Hulle staan ook bekend as hemoglobien S. Hulle het sekel- of halfmaanvorms. Hulle word geproduseer as gevolg van sekelsel-geenmutasie. Hierdie mutasie verander 'n enkele aminosuur in die aminosuurvolgorde van normale hemoglobien beta-kettingpeptied. Sekelselhemoglobien is ook saamgestel uit twee alfa- en twee beta-subeenhede, net soos normale hemoglobien. Daar is egter 'n enkele aminosuurverskil in beta-subeenhede as gevolg van die mutasie. In normale hemoglobien, is 6th posisie van die aminosuurketting in beta-kettings saamgestel uit glutamiensuur. In sekelselhemoglobien word 6th posisie egter ingeneem deur 'n ander aminosuur genaamd valien. Alhoewel dit 'n enkele aminosuurverskil is, is dit die oorsaak van lewensgevaarlike bloedarmoede siekte genaamd sekelselsiekte.
Wanneer valien op 6th geposisioneer is, veroorsaak dit dat die beta-ketting 'n uitsteeksel vorm wat by beta-kettings van ander hemoglobienmolekules pas. Hierdie verbindings maak dat sekelselhemoglobien mekaar laat saamvoeg sonder om in die oplossing te bly en suurstof te vervoer. Dit verg 'n rigiede struktuur, en uiteindelik breek rooibloedselle voortydig af, wat lei tot bloedarmoede-toestande.
Figuur 02: Sekelselhemoglobien
Wat is die verskil tussen normale hemoglobien en sekelselhemoglobien?
Normale hemoglobien vs sekelselhemoglobien |
|
| Normale hemoglobien is 'n ysterbevattende proteïen in die rooibloedselle, wat suurstof en koolstofdioksied deur die bloed vervoer. | Sekelselhemoglobien is 'n tipe abnormale hemoglobien wat die agglutinasie van die sekelvormige rooibloedselle in die bloed veroorsaak. |
| Afkorting | |
| Afkorting van die normale hemoglobien is HbA. | Afkorting van die sekelselhemoglobien is HbS. |
| Struktuur | |
| Die struktuur van normale hemoglobien is saamgestel uit twee alfa-kettings en twee beta-kettings. | Struktuur van sekelselhemoglobien is saamgestel uit twee alfa-kettings en twee S-kettings. |
| Shape | |
| Normale hemoglobien is rond met 'n nou middelpunt. | Die vorm van die rooibloedsel wat sekelselhemoglobien bevat, is halfmaan of sekelvorm. |
| 6de posisie van aminosuur | |
| Die sesde posisie in die aminosuurketting van beta-globulienketting is glutamiensuur. | Die sesde posisie word beklee deur valien in sekelselhemoglobiene. |
| Resultaat | |
| Normale hemoglobien veroorsaak dat rooibloedselle vrylik binne bloedvate vloei. | Sekelselhemoglobien veroorsaak dat die vloei van rooibloedselle binne die vate blokkeer. |
Opsomming – Normale hemoglobien vs sekelselhemoglobien
Hemoglobien is die suurstofvervoerproteïen in rooibloedselle. Dit is saamgestel uit vier subeenhede van proteïene genaamd alfa- en beta-kettings. Dit is 'n ysterbevattende molekule wat die kleur en die ronde vorm van die rooibloedselle veroorsaak. As gevolg van mutasies kan die vorm van die rooibloedselle verskil. Dit gebeur as gevolg van abnormale hemoglobienmolekules in die rooibloedselle. Sekelselhemoglobien is een so 'n mutasie. Hulle verander die vorm van die rooibloedselle van ronde tot sekelvorm, wat uiteindelik lei tot die voortydige vernietiging van rooibloedselle. Hierdie siektetoestand staan bekend as sekelselanemie. Maar die verskil tussen normale hemoglobien en sekelsel hemoglobien 'n enkele aminosuur verskil in die beta ketting van die hemoglobien.
