Sleutelverskil – Myeloproliferatief vs Myelodysplastic
Die produksie van verskillende bloedselle vind binne die beenmurg plaas. Stamselle wat binne die murg lê, differensieer in verskeie seltipes langs 'n spektrum van sellyne. Hierdie proses van differensiasie word hoogs gereguleer hoofsaaklik deur die gene. Daarom kan mutasies van hierdie gene die hele proses ontwrig, wat 'n magdom hematologiese afwykings veroorsaak wat breedweg in twee groepe gekategoriseer word as myeloproliferatief en myelodisplasties. In myeloproliferatiewe versteurings is daar 'n toename in die aantal selle in verskillende bloedselle afstammelinge. Miëlodisplasties verwys na die onvermoë van die stamselle om in rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies te verouder. Dus, die sleutelverskil tussen myeloproliferatiewe en myelodisplastiese is dat daar in myeloproliferatiewe versteurings 'n toename in die aantal normale selle is, terwyl daar in myelodisplastiese versteurings 'n toename in die aantal abnormale onvolwasse selle is.
Wat is Myeloproliferatief?
In myeloproliferatiewe versteurings is daar 'n toename in die aantal selle in verskillende bloedsel-afstammelinge. Die patognomiese kenmerk van myeloproliferatiewe toestande is die teenwoordigheid van 'n gemuteerde en konstitutief geaktiveerde tyrosienkinase geen saam met verskeie afwykings in die seinweë wat lei tot groeifaktor onafhanklikheid.
Die meeste myeloproliferatiewe siektes kom van die multipotente myeloïde stamselle en soms van die pluripotente stamselle af.
Figuur 01: Verhoogde retikulien in die beenmurg in myeloproliferatiewe afwykings
Algemene patologiese veranderinge wat in hierdie afwykings waargeneem word, sluit in,
- Verhoogde proliferatiewe dryfkrag in beenmurg
- Ekstramedullêre hematopoiese
- Murgfibrose saam met perifere bloedsitopenieë
- Transformasie na akute leukemie
Volg is die belangrikste variëteite van myeloproliferatiewe versteurings:
- Chroniese myelogene leukemie
- Polycythemia vera
- Essentiële trombositopenie
- Primêre myelofibrose
- Sistemiese mastositose
- Chroniese eosinofiele leukemie
- Stamselleukemie
Wat is Myelodysplastic?
Myelodysplastic verwys na die onvermoë van die stamselle om tot rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies te verouder. Gevolglik word die hemopoïese benadeel en is daar 'n groter risiko om akute myeloïede leukemie te ontwikkel.
In hierdie myelodisplastiese toestande word die stamselle in die beenmurg vervang deur 'n verskeidenheid neoplastiese multipotente stamselle wat in staat is om te prolifereer, maar op 'n ondoeltreffende wyse. Daarom sal pasiënte pancytopenie hê.
Miëlodisplastiese afwykings kan weens verworwe oorsake wees, soos blootstelling aan genotoksiese bestraling of idiopatiese oorsake.
Figuur 02: Megakariosiete in myelodisplastiese afwykings
Morfologiese veranderings
Daar is beenmurghiperplasie, wat geassosieer word met wanordelike differensiasie van granulosiete, megakariosiete, eritroïede, ens. In sommige gevalle kan 'n toename in die myeloblaste ook waargeneem word.
Kliniese kenmerke
- Gewoonlik word bejaarde mense bo 70 jaar deur hierdie toestand geraak
- Herhalende infeksies
- Onverklaarbare bloeding
- Swakheid
Miëlodisplatiese versteurings word in verskeie subgroepe geklassifiseer met die doel om die siekteprognose te bepaal. Pasiënte sterf gewoonlik binne 9-29 maande vanaf die aanvang van simptome.
Behandelings
- Allogene hemopoïetiese stamseloorplanting
- Antibiotika om infeksies te beheer
- Bloedprodukoortapping
Wat is die ooreenkoms tussen myeloproliferatief en myelodiesplasties?
Albei soorte afwykings is hoofsaaklik te wyte aan die genetiese mutasies wat die produksie van selle binne die beenmurg beïnvloed
Wat is die verskil tussen Myeloproliferative en Myelodysplastic?
Myeloproliferative vs Myelodysplastic |
|
| In myeloproliferatiewe versteurings is daar 'n toename in die aantal selle in verskillende bloedselafstammelinge. | Myelodysplastic verwys na die onvermoë van die stamselle om in rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies te verouder. |
| Patognomiese kenmerke | |
| Die patognomiese kenmerk van myeloproliferatiewe toestande is die teenwoordigheid van 'n gemuteerde en konstitutief geaktiveerde tyrosienkinase-geen saam met verskeie afwykings in die seinweë wat lei tot groeifaktor-onafhanklikheid. | In hierdie myelodisplastiese toestande word die stamselle in die beenmurg vervang deur 'n verskeidenheid neoplastiese multipotente stamselle wat in staat is om te prolifereer, maar op 'n ondoeltreffende manier. |
| Algemene patologiese veranderinge | |
|
Daar is beenmurghiperplasie, wat geassosieer word met wanordelike differensiasie van granulosiete, megakariosiete, eritroïede, ens. In sommige gevalle kan 'n toename in die myeloblaste ook waargeneem word. |
Opsomming – Myeloproliferative vs Myelodysplastic
In myeloproliferatiewe versteurings is daar 'n toename in die aantal selle in verskillende bloedsel-afstammelinge. Miëlodisplasties verwys na die onvermoë van die stamselle om in rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies te verouder. In myeloproliferatiewe versteurings is daar 'n toename in die aantal normale bloedselle, terwyl daar in myelodisplastiese versteurings 'n toename in die aantal abnormale onvolwasse selle is. Dit is die groot verskil tussen myeloproliferatiewe en myelodisplasties.
