Sleutelverskil – Sistiese Fibrose vs Pulmonêre Fibrose
Die sleutelverskil tussen sistiese fibrose en longfibrose is dat sistiese fibrose 'n genetiese afwyking is waar verskeie organe insluitend longe, spysverteringstelsel, pankreas sowel as die genitale stelsel aangetas word, terwyl longfibrose 'n toestand is wat gekenmerk word deur geleidelike fibrose van die longparenchiem wat defekte in die gasdiffusie veroorsaak wat op latere stadiums tot respiratoriese versaking lei.
Wat is sistiese fibrose?
Sistiese fibrose is 'n outosomale resessiewe versteuring wat mutasies van beide kopieë van die geen veroorsaak wat verantwoordelik is vir die proteïen genaamd sistiese fibrose transmembraangeleidingreguleerder (CFTR). Hierdie proteïen is betrokke by die produksie van sweet, spysverteringstelsel afskeidings en slym. Wanneer hierdie proteïen nie funksioneer nie, word afskeidings dik. Hierdie afwyking word gekenmerk deur die vorming van dik slym en dermafskeidings wat verstopping van die kanaalstelsels van verskillende organe veroorsaak wat hul disfunksies veroorsaak. Tipiese simptome sluit in pankreas ontoereikendheid as gevolg van die chroniese obstruksie van die pankreas buise, intestinale obstruksie en gereelde longinfeksies as gevolg van die disfunksie van die mukosiliêre apparaat en onvrugbaarheid as gevolg van die obstruksie van die buis in die genitale stelsel. Sistiese fibrose word gediagnoseer deur 'n sweettoetsing en genetiese ontleding.
Daar is geen bekende geneesmiddel vir hierdie siekte nie. Longinfeksies kom gereeld voor en moet met toepaslike antibiotika behandel word om langtermynskade aan die longe te voorkom. Die pasiënt moet dalk profilaktiese antibiotika kry om ook infeksies te voorkom. Longoorplanting kan die uiteindelike opsie wees vir 'n ernstig beskadigde long. Pankreas-ensiemvervanging is belangrik om wanvoeding te voorkom. Longprobleme is verantwoordelik vir die dood in die meeste pasiënte met sistiese fibrose.
Sistiese fibrose is algemeen onder mense van Europese afkoms.
Wat is pulmonale fibrose?
Longfibrose is 'n groep afwykings wat gekenmerk word deur geleidelike fibrose en vernietiging van die long. Pasiënte met pulmonale fibrose ly aan kortasem, veral met inspanning, droë hoes, moegheid en swakheid. Daar is 'n aantal oorsake wat verantwoordelik is vir pulmonale fibrose.
Inaseming van omgewings- en beroepsbesoedelende stowwe soos asbes, silika en blootstelling aan sekere skadelike gasse.
- Hipersensitiwiteit-longontsteking as gevolg van die inaseming van stof wat met bakteriese swamprodukte besmet is
- Bindweefselsiektes soos rumatoïede artritis en sistemiese lupus erythematosus
- Sigarette rook
- Sarkoïdose
- Infeksies
- Sekere medikasie, bv. amiodaroon, metotreksaat, nitrofurantoïen
- Borsbestralingsterapie
Daar is egter 'n kategorie van pulmonale fibrose waar die oorsaak nie gevind word nie. Hierdie groep word as idiopatiese pulmonêre fibrose genoem.
Die belangrikste manier van behandeling is die vermyding van blootstelling aan die oorsaak. Andersins is geen effektiewe behandeling beskikbaar om die vordering van hierdie siekte te voorkom nie. Pasiënte sal uiteindelik met respiratoriese versaking eindig waar longoorplanting die enigste opsie is.
Wat is die verskil tussen sistiese fibrose en pulmonêre fibrose?
Definisie van sistiese fibrose en pulmonale fibrose
Sistiese fibrose: Sistiese fibrose (CF) is 'n oorerflike siekte wat die longe, spysverteringstelsel, sweetkliere en manlike vrugbaarheid aantas.
Lungfibrose: Pulmonêre fibrose is littekens in die longe.
Kenmerke van sistiese fibrose en pulmonale fibrose
Ouderdomsverspreiding
Sistiese fibrose: Sistiese fibrose is 'n aangebore afwyking en teenwoordig vanaf geboorte
Lungfibrose: Pulmonêre fibrose word gesien onder middeljarige en bejaarde bevolking
Etniese Verspreiding
Sistiese fibrose: Sistiese fibrose word in die Europese bevolking gesien, maar uiters skaars onder ander etniese groepe.
Longfibrose: Geen etniese diversiteit vir longfibrose nie en raak alle etniese groepe.
oorsake
Sistiese fibrose: Sistiese fibrose word veroorsaak deur 'n mutasie in 'n geen.
Lungfibrose: Pulmonêre fibrose word deur baie omgewingsoorsake as genetiese oorsake veroorsaak.
Simptome-verspreiding
Sistiese fibrose: Sistiese fibrose affekteer baie orgaanstelsels van die liggaam, insluitend gastroïntestinale, respiratoriese en genitourinêre.
Lungfibrose: Pulmonêre fibrose is beperk tot die respiratoriese stelsel.
Komplikasies
Sistiese fibrose: Ekstrapulmonêre komplikasies is meer algemeen met sistiese fibrose.
Lungfibrose: Terwyl ekstrapulmonêre komplikasies minder algemeen is met pulmonale fibrose.
Ondersoeke
Sistiese fibrose: Sistiese fibrose word gediagnoseer deur sweettoetse en genetiese toetse.
Lungfibrose: Pulmonêre fibrose word gediagnoseer deur hoë-resolusie CT-skanderings (HRCT)
Behandeling
Sistiese fibrose: Sistiese fibrose word behandel deur ondersteunende behandeling, insluitend antibiotika.
Lungfibrose: Pulmonêre fibrose het nie 'n suksesvolle behandelingsopsie nie, maar steroïede speel 'n rol in die voorkoming van progressie na fibrose in die akute inflammatoriese stadium en tuis suurstofterapie en pulmonale rehabilitasie in die laaste stadiums.
Prognose
Sistiese fibrose: Vir sistiese fibrose is prognose swak en pasiënt sterf gewoonlik as gevolg van respiratoriese infeksie.
Lungfibrose: Pulmonêre fibrose het gewoonlik 'n stadige vordering, maar pasiënte beland uiteindelik in onomkeerbare respiratoriese versaking waar hulle suurstofafhanklik word.
