Sleutelverskil – CJD vs VCJD
Prion-siektes is oordraagbare neurodegeneratiewe siektes met 'n lang inkubasietydperk wat veroorsaak word deur die ophoping van verkeerd gevoude inheemse proteïen PrPc. Creutzfeldt-Jacob-sindroom is die algemeenste prionsiekte by mense en kan in verskeie vorme gesien word. Variant Creutzfeldt-Jacob-sindroom is een so 'n vorm van Creutzfeldt-Jacob-sindroom wat meestal jong mense in hul laat twintigs affekteer. Gewoonlik raak die ander vorme van CJD bejaardes wat ouer as 50 jaar is. Afgesien van hierdie verskil in die bevolking wat die risiko loop om die siekte te ontwikkel, is daar geen ander beduidende verskil tussen CJD en VCJD nie.
Wat is CJD?
Creutzfeldt-Jacob-sindroom is die algemeenste prionsiekte by mense en kan in verskeie vorme soos sporadies, iatrogeen, familiaal en variant gesien word.
Sporadiese CJD
Dit is die vorm van CJD wat die meeste in die kliniese opstelling voorkom. Mense wat ouer as 50 jaar is, is meer geneig om deur hierdie toestand geraak te word, en die voorkoms is ongeveer 1 uit 'n miljoen. Die somatiese mutasies in die PRNP-geen is vermoedelik die oorsaak van sporadiese CJD. Dood binne ses maande is onvermydelik as gevolg van vinnig progressiewe demensie. Sporadiese CJD moet vermoed word wanneer 'n pasiënt tekens van vinnige kognitiewe agteruitgang toon. Die teenwoordigheid van mioklonus is nog 'n kliniese leidraad.
Figuur 01: Spongiforme verandering in CJD
Iatrogene CJD
Soos die naam aandui, word iatrogene CJD oorgedra deur mediese en chirurgiese intervensies soos die gebruik van chirurgiese instrumente in neurochirurgie (prione is bestand teen sterilisasie), oorplantingsmateriaal en die infusie van kadaveriese pituïtêre-afgeleide groeihormoon geneem uit pasiënte met CJD of presimptomatiese CJD. Iatrogene CJD het 'n uiters lang inkubasietydperk.
Familie CJD
Dit kan beskou word as die skaarsste vorm van CJD en is as gevolg van die aangebore mutasies in die PRNP-geen.
Wat is VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacob-sindroom of VCJD is die eerste keer in 1995 in die Verenigde Koninkryk geïdentifiseer. Anders as die sporadiese vorm van die siekte, affekteer VCJD baie jonger mense in hul laat 20's.
Vroeë simptome sluit neuropsigiatriese manifestasies in, gevolg deur ataksie en demensie met mioklonus of chorea. VCJD het 'n lang verloop van die siekte, en gevolglik is daar 'n lang gaping tussen die infeksie en die voorkoms van kliniese kenmerke.
Die diagnose kan bevestig word deur mangelbiopsies en baie onlangs is 'n sensitiewe bloedtoets ook ingestel.
Beide VCJD en bees spongiforme enkefalitis word deur dieselfde stam prions veroorsaak. Oordrag van die siekte kan ook deur bloedoortapping plaasvind.
Figuur 02: Tonsilbiopsie in VCJD
Behandeling van CJD en VCJD
Daar is geen geneesmiddel vir enige van die vorme van CJD nie. Die bestuur poog om die simptome te verlig en die pasiënt soveel as moontlik gemaklik te maak. Analgetika kan gegee word om die pyn te verlig, en anti-epileptiese middels soos klonasepam is nuttig om chorea en mioklonus te beheer.
Wat is die ooreenkomste tussen ander vorme van CJD en VCJD?
- Al die vorme van CJD insluitend VCJD word deur die prions veroorsaak.
- Al die vorms het soortgelyke kliniese manifestasies.
- Nie een van die verskillende variëteite van CJD is geneesbaar nie en simptomatiese behandeling om die pasiënt se lyding te verminder is die enigste ding wat gedoen kan word.
Wat is die verskil tussen CJD en VCJD?
Aangesien VCJD 'n vorm van CJD is, bespreek die volgende afdeling die verskil tussen VCJD en ander vorme van CJD.
CJD vs VCJD |
|
| CJD is die algemeenste prionsiekte by mense en kan in verskeie vorme gesien word. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob-sindroom) is een vorm van CJD. |
| Ouderdomsbeperking van pasiënte | |
| Bejaarde mense bo 50 jaar word dikwels geraak. | Jongmense in hul laat twintigs is die gewone slagoffers van VCJD. |
| Inkubasietydperk | |
| Sporadiese CJD het 'n lang inkubasietydperk; familiale en iatrogene vorms het 'n relatief kort inkubasietydperk. | VCJD het altyd 'n kort inkubasietydperk. |
Opsomming – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacob-sindroom is 'n neurodegeneratiewe siekte wat veroorsaak word deur 'n sekere tipe proteïene wat die prions genoem word. Daar is verskillende variëteite van hierdie siekte soos sporadies, iatrogeen en ens. Variant Creutzfeldt-Jacob-sindroom is een so 'n verskeidenheid van die hoofkliniese sindroom. Maar in teenstelling met die vorme van die siekte wat meestal bejaarde mense wat ouer as 50 jaar is affekteer, raak VCJD jonger mense in hul laat twintigs. Dit is die groot verskil tussen CJD en VCJD.
Laai PDF-weergawe van CJD vs VCJD af af
Jy kan die PDF-weergawe van hierdie artikel aflaai en dit vir vanlyn doeleindes gebruik soos per aanhalingsnota. Laai asseblief PDF-weergawe hier af Verskil tussen CJD en VCJD
