Die sleutelverskil tussen HLH en MAS is dat HLH (hemofagositiese limfohistiositose) 'n ernstige, lewensgevaarlike hematologiese siekte is, terwyl MAS (makrofagaktiveringsindroom) 'n ernstige, lewensgevaarlike rumatiese siekte is.
Sitokienstorm staan ook bekend as hipersitokinemie. Dit is 'n fisiologiese reaksie by mense en ander diere waarin die aangebore immuunstelsel 'n onbeheerde en oormatige vrystelling van sitokiene veroorsaak. Sitokiene is pro-inflammatoriese seinmolekules. Die skielike vrystelling van sitokiene in groot hoeveelhede kan egter multisisteem-orgaanversaking veroorsaak. HLH en MAS is twee mediese toestande wat sitokienstorms kan veroorsaak.
Wat is HLH (Hemofagositiese Limfohistiositose) ?
HLH (hemofagositiese limfohistiositose) is 'n ongewone hematologiese afwyking wat dikwels meer by kinders as by volwassenes gesien word. Dit is 'n lewensgevaarlike siekte. Dit veroorsaak ernstige hiperontsteking deur die verspreiding van geaktiveerde limfosiete en makrofage. Normaalweg word HLH gekenmerk deur die proliferasie van morfologies benigne limfosiete en makrofage, wat oormatige hoeveelhede inflammatoriese sitokiene afskei. Daarom word HLH as 'n sitokienstormsindroom geklassifiseer.
Figuur 01: HLH
Daar is oorgeërfde en nie-oorgeërfde oorsake vir hemofagositiese limfohistiositose. Boonop is daar twee tipes HLH: primêre en sekondêre. Primêre HLH word veroorsaak deur inaktiverende mutasies in gene wat kodeer vir proteïene wat sitotoksiese T-selle en NK-selle gebruik om geteikende besmette selle dood te maak. Die gemuteerde gene sluit in UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 en MAGT1. Die sekondêre HLH word geassosieer met kwaadaardige en nie-kwaadaardige siektes wat die vermoë van die immuunstelsel verswak om EBV-geïnfekteerde selle aan te val. Die kwaadaardige siektes sluit in T-sel limfoom, B-sel limfoom, akute limfositiese leukemie, ens. Nie-kwaadaardige siektes, aan die ander kant, sluit outo-immuunafwykings in soos jeugdige idiopatiese artritis, jeugdige Kawasaki-siekte, sistemiese lupus eritematosus, ens.
HLH simptome sluit in koors, vergroting van die lewer en milt, vergrote limfknope, geel verkleuring van die vel en oë, en uitslag. Hierdie mediese toestand kan gediagnoseer word met fisiese ondersoek, bloedtoetsing en molekulêre toetsing vir geenmutasies. Die behandelingsregime vir hierdie siekte sluit in kortikosteroïede, immuunonderdrukkende middels (siklosporien, metotreksaat), chemoterapiemedikasie (etoposied, vinkristien), binneaarse immunoglobulien, sitokien-geteikende terapie, anti-IFN gamma monoklonale teenliggaampies, (emapalumab), en gemodifiseerde rekombinante interleukienreseptore antagonis (Anakinra).
Wat is MAS (Macrophage Activation Syndrome)?
Makrofaagaktiveringsindroom (MAS) is 'n ernstige, lewensgevaarlike rumatiese siekte. Dit is 'n chroniese rumatiese siekte van die kinderjare. Dit kom algemeen voor met sistemiese-aanvang jeugdige idiopatiese artritis. Dit word ook geassosieer met sistematiese lupus erythematosus, Kawasaki-siekte, en volwasse-aanvang Still se siektes. Daar word ook gedink dat MAS baie soortgelyk is aan sekondêre hemofagositiese limfohistiositose. Die oorsaak van hierdie siekte is dikwels 'n virusinfeksie of 'n medikasie.
Figuur 02: MAS
Die simptome van hierdie siekte sluit in aanhoudende koors, moegheid en min energie, hoofpyn, verwarring, groot limfkliere, groot lewer en milt, bloeding en stollingsprobleme, veranderinge in bloeddruk en lae bloedtelling. Diagnose van MAS is deur bloedtoetsing, beenmurgaspiraat en beeldtoetsing (X-straal, ultraklank, CT-SCAN, MRI). Die behandelingsopsies sluit gewoonlik steroïede (glukokortikoïede), binneaarse immuunglobuliene, siklosporien (immuunonderdrukker), biologiese terapie (Anakinra) en teenkankermiddel in.
Wat is die ooreenkomste tussen HLH en MAS?
- HLH en MAS is twee mediese toestande wat 'n sitokienstorm kan veroorsaak.
- Albei siektes raak hoofsaaklik kinders.
- Sekondêre HLH is patofisiologies soortgelyk aan MAS.
- Albei siektes word geassosieer met jeugdige idiopatiese artritis, jeugdige Kawasaki-siekte en sistemiese lupus erythematosus,
- Hulle het soortgelyke behandelingsopsies.
Wat is die verskil tussen HLH en MAS?
HLH is 'n ernstige, lewensgevaarlike hematologiese siekte terwyl MAS 'n ernstige, lewensgevaarlike rumatiese siekte is. Dit is dus die belangrikste verskil tussen HLH en MAS. Verder is daar oorgeërfde en nie-oorgeërfde oorsake vir HLH, maar daar is slegs nie-oorgeërfde oorsake vir MAS.
Die onderstaande infografika bied die verskille tussen HLH en MAS in tabelvorm aan vir vergelyking langs mekaar.
Opsomming – HLH vs MAS
HLH en MAS is twee mediese toestande wat sitokienstorms in die liggaam kan veroorsaak. Kinders word hoofsaaklik deur beide toestande geraak. HLH is 'n ernstige, lewensgevaarlike hematologiese siekte, terwyl MAS 'n ernstige, lewensgevaarlike rumatiese siekte is. So, dit som die verskil tussen HLH en MAS op.
