Die sleutelverskil tussen ALS en MNS is dat MNS (of Motorneuronsiekte) 'n ernstige mediese toestand is wat progressiewe swakheid en uiteindelik dood veroorsaak as gevolg van respiratoriese versaking of aspirasie, terwyl ALS (of Amyotrofiese Laterale Sklerose) 'n verskeidenheid is van MNS met die kenmerkende kenmerk van geleidelike aanvang van swakheid op een ledemaat, wat na die ander ledemate en rompspiere versprei.
MND het vier hoofvariëteite volgens die kontrasterende maniere van sy aanbieding. ALS is die algemeenste van daardie vier variëteite. ALS is dus bloot 'n ander vorm van MNS.
Wat is ALS?
Amiotrofiese laterale sklerose (ALS) is die algemeenste kliniese vorm van MNS. Daar is 'n tipiese paraneoplastiese voorstelling, wat gewoonlik by een ledemaat begin, en dan geleidelik na ander ledemate en rompspiere versprei. Kliniese aanbieding is tipies fokale spierswakheid en vermorsing, met spierfassikulasie. Krampe is ook algemeen. Verder, tydens ondersoek, kan 'n geneesheer vinnige reflekse, ekstensor plantare reaksies en spastisiteit identifiseer wat tekens is van boonste motorneuronletsels.
Figuur 01: Kliniese prentjie
In seldsame gevalle kan die pasiënt met asimmetriese spastiese paraparese presenteer, gevolg deur 'n laer motoriese tipe swakheid ongeveer 'n maand daarna. Erge verergering van die simptome oor maande sal die diagnose bevestig.
Wat is MND?
MND (motorneuronsiekte) is 'n ernstige mediese toestand wat progressiewe swakheid veroorsaak, en uiteindelik die dood as gevolg van respiratoriese versaking of aspirasie. Die jaarlikse voorkoms van die siekte is 2/100000, wat daarop dui dat die siekte relatief ongewoon is. In sommige lande identifiseer dokters hierdie siekte as Amiotrofiese Laterale Sklerose (ALS). Individue tussen 50 en 75 jaar oud is gewoonlik slagoffers van hierdie siekte. Sensoriese simptome soos gevoelloosheid, tinteling en pyn kom egter nie by hierdie siekte voor nie aangesien dit nie die sensoriese sisteem affekteer nie.
Pathogenese
Bo- en ondermotoriese neurone in die rugmurg, kraniale senuwee-motoriese kerne en korteks is die hoofkomponente van die sentrale senuweestelsel wat deur MNS geraak word. Maar ander neuronale stelsels kan ook geraak word. Byvoorbeeld, in 5% van die pasiënte kan Frontotemporale demensie gesien word terwyl in 40% van die pasiënte se frontale lob kognitiewe inkorting waargeneem word. Die oorsaak van MNS is onbekend. Maar dit word algemeen geglo dat proteïenaggregasie in die aksone die onderliggende patogenese is wat MNS veroorsaak. Glutamaat-gemedieerde eksitotoksisiteit en oksidatiewe neuronale skade is ook betrokke by die patogenese.
Kliniese kenmerke
Daar is vier hoof kliniese patrone, wat kan saamsmelt met die vordering van die siekte. Die algemeenste van hulle is die amiotrofiese laterale sklerose (ALS).
Progressiewe Spieratrofie
'n Pasiënt wat aan progressiewe spieratrofie ly, toon swakheid, spiervermorsing en fascikulasie. Hierdie simptome begin gewoonlik in een ledemaat en versprei dan na die aangrensende ruggraatsegmente. Dit is 'n suiwer laer motorneuron letsel aanbieding.
Progressiewe Bulbêre en Pseudobulbêre Verlamming
Die simptome is disartrie, disfagie, nasale opblaas van vloeistowwe en verstikking. Dit kom voor as gevolg van die betrokkenheid van onderste kraniale senuweekerne en hul supranukleêre verbindings. In 'n gemengde bulbêre gestremdheid kan 'n mens fassikulasie van die tong waarneem met stadige, stywe tongbewegings. Verder, by pseudobulbêre verlamming, kan emosionele inkontinensie met patologiese lag en huil gesien word.
Primêre Laterale Sklerose
Dit is 'n seldsame vorm van MNS, wat geleidelik progressiewe tetraparese en pseudobulbêre verlamming veroorsaak.
Diagnose
Die diagnose van die siekte is hoofsaaklik gebaseer op die kliniese vermoede. Ondersoeke kan gedoen word om ander moontlike oorsake uit te sluit. EMG kan gedoen word om die denervasie van spiere te bevestig as gevolg van die degenerasie van die onderste motoriese neurone.
Prognose en Bestuur
Geen behandeling is getoon om die uitkoms te verbeter nie. Riluzole kan egter die vordering van die siekte vertraag, en dit kan die lewensverwagting van die pasiënt met 3-4 maande verhoog. Boonop is voeding via 'n gastrostomie en nie-indringende ventilatorondersteuning nuttig om die oorlewing van die pasiënt te verleng, hoewel oorlewing vir meer as 3 jaar ongewoon is.
Wat is die ooreenkomste tussen ALS en MND?
- ALS is die algemeenste kliniese verskeidenheid MND
- Diagnose van al die vorme van MNS insluitend ALS word hoofsaaklik gemaak op grond van die kliniese vermoede. EMG kan nuttig wees om die diagnose te bevestig omdat dit die denervasie van die spiere toon as gevolg van die motorneuronskade.
- Daar is geen geneesmiddel vir enige vorm van MNS nie.
Wat is die verskil tussen ALS en MND?
MNS is 'n ernstige mediese toestand wat progressiewe swakheid en uiteindelik dood veroorsaak as gevolg van respiratoriese versaking of MNS het vier hoofvorme: amiotrofiese laterale sklerose, progressiewe spieratrofie, progressiewe bulbêre en pseudobulbêre verlamming en primêre laterale sklerose. Om spesifiek te wees, is ALS die tipiese paraneoplastiese voorstelling, wat gewoonlik by een ledemaat begin en dan geleidelik na ander ledemate en rompspiere versprei. Dit is die belangrikste verskil tussen ALS en MND.
Boonop sluit kliniese kenmerke van progressiewe spieratrofie swakheid, fasskulasies en spierverspilling in. Hierdie kenmerke verskyn eers op een ledemaat en versprei dan na die aangrensende ruggraatsegmente. Daarteenoor is disartrie, disfagie en nasale regurgitasie van vloeistowwe en verstikking die kliniese kenmerke van progressiewe bulbêre en pseudobulbêre verlamming. Daarbenewens toon primêre laterale sklerose geleidelik progressiewe tetraparese en pseudobulbêre verlamming.
Opsomming – ALS vs MND
Ter opsomming, MNS is 'n dodelike versteuring wat geleidelik vererger wat uiteindelik lei tot die dood wanneer die pasiënt beheer oor sy of haar asemhalingspiere verloor. Dit kan in vier hoofvorme voorkom, waarvan ALS die algemeenste is. Oor die algemeen is dit die verskil tussen ALS en MND.
