Sleutelverskil – Polisitemie vs Policythemia Vera
Polisietemie word gedefinieer as 'n toename in rooiseltelling, hemoglobien en PCV. Hierdie toestand kan as gevolg van verskillende oorsake wees. Wanneer 'n pasiënt polisitemie kry as 'n opvolger van 'n onderliggende siektetoestand, staan dit bekend as sekondêre polisitemie. Aan die ander kant staan polisitemie as gevolg van 'n primêre versteuring in die fisiologiese meganismes wat verantwoordelik is vir die sintese van hemoglobien bekend as primêre polisitemie. Policythemia vera is die algemeenste oorsaak van primêre polisitemie, en dit word gedefinieer as 'n klonale stamselafwyking waarin daar 'n verandering in die pluripotente stamvadersel is wat lei tot 'n oormatige proliferasie van eritroïed-, myeloïed- en megakaryotiese stamvaderselle. Die sleutelverskil tussen polisitemie en polisitemie is dat polisitemie die toename in rooiseltelling, hemoglobien en PCV is, terwyl polisitemie een van die oorsake van polisitemie is.
Wat is Polisitemie?
Polisietemie word gedefinieer as 'n toename in rooiseltelling, hemoglobien en PCV. Daar is twee hoofvorme van polisitemie as absolute eritrositose en relatiewe eritrositose; in absolute eritrositose is daar 'n ware toename in die rooiselvolume en in relatiewe eritrositose is daar 'n afname in die plasmavolume met 'n normale rooiselvolume.
oorsake
Primêre Polisietemie
- Polycythemia Vera
- Mutasies in die eritropoïetienreseptor
- Hemoglobiene met hoë suurstofaffiniteit
Sekondêre Polisitemie
– Hipoksiese toename in eritropoïetien
- Hoë hoogte
- Chroniese longsiekte
- Hartsiekte
- Slaapapnee
- Sieklike vetsug
- Swaar rook
- Verhoogde affiniteit van hemoglobien
– Onvanpaste toename in eritropoïetien
- Nierselkarsinome
- Hepatosellulêre karsinome
- Adrenale gewasse
- Serebrale hemangioblastoma
- Massiewe uteriene leiomyoom
- Oortoediening van eritropoïetien
Die eritropoïetienvlakke is normaal of verhoog in sekondêre polisitemie.
Sekondêre polisitemieë word behandel deur die hantering van die onderliggende oorsaak. Enige gewas wat direk of indirek lei tot 'n toename in die eritropoïetienproduksie moet chirurgies verwyder word. Swaar rokers is meer geneig om deur sekondêre polisitemie geraak te word aangesien die verhoogde vlakke van gekarboksileerde hemoglobien die natuurlike weë van eritropoïetienproduksie stimuleer. Trombose, bloeding en hartversaking is die komplikasies van sekondêre polisitemie. Veneseksie kan ook nuttig wees om die simptome te verlig, veral as die PCV meer as 0.55/mikro liter is.
Wat is Polycythemia Vera?
Polycythemia vera is 'n klonale stamselversteuring waarin daar 'n verandering in die pluripotente stamvadersel is, wat lei tot 'n oormatige proliferasie van eritroïed-, myeloïed- en megakariosietiese stamvaderselle. 'n Oorgrote meerderheid van die pasiënte wat aan hierdie toestand ly, het mutasies in die JAK2-geen opgedoen.
Kliniese kenmerke
Daar is 'n verraderlike aanvang. Die tipiese voorstelling is 'n bejaarde pasiënt van meer as 60 jaar oud wat kla van moegheid, depressie, vertigo en tinnitus.
Anders as hierdie niespesifieke simptome, kan die pasiënthê
- Hipertensie
- Angina
- Kloudikasie onderbroke
- Bloeiende neiging
- Erge jeuk na 'n goeie bad
- Jig
- Bloeding
- Trombose
- Plethora
Diagnostiese kriteria
hoofkriteria
- Hemoglobienvlak meer as 185 g/l by mans en 165 g/l by vroue
- Die teenwoordigheid van JAK2-mutasie
Minor Kriteria
- Beenmurgbiopsie wat hipersellulariteit toon vir ouderdom met panmielose
- Verlaagde serum eritropoïetienvlak
- Endogene eritroïedvormingskolonie in vitro
Minstens een minderjarige kriterium met beide die hoofkriteria en een hoofkriterium met enige een van die minderjarige kriteria moet teenwoordig wees om 'n diagnose van PV te maak.
Bestuur
Die doel van die bestuur is die handhawing van normale bloedtelling om komplikasies soos trombose te voorkom. Die volgende ingrypings is die steunpilare in die bestuur van PV
- Venesection
- Chemoterapie
- Administrasie van lae dosis aspirien vir die pasiënte wat voorheen trombotiese episodes gehad het.
- Administrasie van anagrelied om megakariosiet-differensiasie te voorkom
30% van die pasiënte met PV kan Mielofibrose hê, en 5% van die pasiënte kan myeloblastiese leukemie kry.
Wat is die ooreenkomste tussen Policythemia en Polycythemia Vera?
Polycythemia vera is die mees prominente oorsaak van primêre polisitemie
Wat is die verskil tussen Policythemia en Polycythemia Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polisietemie word gedefinieer as 'n toename in rooiseltelling, hemoglobien en PCV. | Polycythemia vera is 'n klonale stamselafwyking waarin daar 'n verandering in die pluripotente stamvadersel is wat lei tot 'n oormatige proliferasie van eritroïed-, myeloïed- en megakariositiese voorvaderselle. |
| Oorsake | |
|
Primêre Polisietemie
Sekondêre Polisitemie– Hipoksiese toename in eritropoïetien
– Onvanpaste toename in eritropoïetien
|
Polycythemia vera, wat die mees prominente oorsaak van primêre polisitemie is, is as gevolg van 'n mutasie in die JAK2-geen. |
| Bestuur | |
|
Die doel van die bestuur is die handhawing van normale bloedtelling om komplikasies soos trombose te voorkom. Die volgende ingrypings is die steunpilare in die bestuur van PV
30% van die pasiënte met PV kan Mielofibrose hê en 5% van die pasiënte kan myeloblastiese leukemie kry. |
| Komplikasie | |
| Trombose, hartversaking en bloeding is die hoofkomplikasies van polisitemie weens verskillende oorsake, behalwe polisitemie vera. | Benewens trombose, hartversaking en bloeding, kan pasiënte Mielofibrose en myeloblastiese leukemie ontwikkel. |
Opsomming – Policythemia vs Policythemia Vera
Polisietemie word gedefinieer as 'n toename in rooiseltelling, hemoglobien en PCV. Polycythemia vera is 'n klonale stamselafwyking waarin daar 'n verandering in die pluripotente stamvadersel is wat lei tot 'n oormatige proliferasie van eritroïed-, myeloïed- en megakariositiese stamvaderselle. Basies is daar geen verskil tussen Polycythemia en Polycythemia Vera nie. Policythemia vera is een van die groot aantal oorsake van polisitemie wat te wyte is aan 'n defek in die JAK2-geen.
