Die sleutelverskil tussen motorneuronsiekte en spierdistrofie is dat motorneuronsiekte 'n groep seldsame afwykings is wat spesifiek voorkom as gevolg van probleme in die sentrale of perifere senuweestelsel, terwyl spierdistrofie 'n groep seldsame afwykings is wat kom uitsluitlik voor as gevolg van probleme in die spiere.
'n Neuromuskulêre siekte is enige siekte wat die perifere senuweestelsel, die neuromuskulêre aansluiting of skeletspier aantas. Al hierdie komponente is dele van die motoreenheid. Motorneuronsiektes en spierdistrofie is twee tipes neuromuskulêre siektes.
Wat is Motorneuronsiekte?
Motorneuronsiekte is 'n groep seldsame neurodegeneratiewe afwykings wat spesifiek motorneurone affekteer wat vrywillige spiere van die liggaam beheer. Hierdie groep sluit 'n aantal afwykings in soos amiotrofiese laterale sklerose (ALS), progressiewe bulbêre verlamming (PBP), pseudobulbêre gestremdheid, progressiewe spieratrofie (PMA), primêre laterale sklerose (PLS), spinale spieratrofie (SMA), monomeliese amiotrofie (MMA) en 'n paar ander seldsame variante wat soos ALS lyk. Motorneuronsiektes raak gewoonlik beide kinders en volwassenes. Die meeste van hierdie motorneuronsiektes is sporadies, en die oorsake daarvan is oor die algemeen nie bekend nie. Daar word geglo dat omgewings-, toksiese, virale of genetiese faktore by hierdie toestande betrokke kan wees. Sommige vorme van motorneuronsiekte het genetiese basisse geërf (bv. SODI-geen).
Figuur 01: Amiotrofiese Laterale Sklerose (ALS)
Die teken en simptome kan 'n verswakking in greep, moegheid, spierkrampe, spasmas, spiertrekkings, onduidelike spraak, swakheid in arms of bene, lompheid en struikeling, probleme om te sluk, probleme met asemhaling of kortasem, onvanpaste emosioneel insluit reaksies, gewigsverlies, spierkrimping, moeilikheid om te beweeg, gewrigspyn, kwyl, onbeheerbare gaap, veranderinge in persoonlikheid en emosionele toestande. Hierdie mediese toestand kan gediagnoseer word deur bloed- en urinetoetse, MRI-breinskanderings, elektromiografie (EMG) en senuwee-geleidingstudie (NCS), lumbale punksie en spierbiopsie. Verder kan behandelingsopsies vir motorneuronsiektes arbeidsterapie, fisioterapie, spraak- en ta alterapie, advies oor dieet en eet, medisyne soos riluzole, edaravone, nusinersen, onasemnogen, abeparvovec insluit wat die vordering van hierdie toestand vertraag, medisyne om te verminder spierstyfheid (Botox) en help met speekselprobleme, pynstillers (ibuprofen) en emosionele ondersteuning.
Wat is spierdistrofie?
Spierdistrofie is 'n geneties en klinies heterogene groep neuromuskulêre siektes wat progressiewe swakheid en afbreek van skeletspier veroorsaak. Spierdistrofie is ook 'n groep oorerflike siektes wat gekenmerk word deur die vermorsing van spierweefsel met of sonder die afbreek van senuweeweefsel. Meer as 30 verskillende afwykings word by spierdistrofie ingesluit. Daarvan is Duchene-spierdistrofie (DMD) verantwoordelik vir 50% van die gevalle, wat mans affekteer vanaf die ouderdom van vier. Ander algemene spierdistrofieë sluit in Becker-spierdistrofie, facioscapulohumerale spierdistrofie, miotoniese distrofie, ledemaat-gordel spierdistrofie en aangebore spierdistrofie.
Figuur 02: Spierdistrofie
Die tekens en simptome van spierdistrofieë sluit in progressiewe spierverlies, swak balans, skoliose, progressiewe onvermoë om te loop, waggelende gang, kuitvervorming, beperkte bewegingsreeks, asemhalingsprobleme, kardiomiopatie, spierspasmas en Gowers-teken. Boonop word 'n meerderheid spierdistrofieë geërf (DMD-geen, DYSF-geen), wat verskillende oorerwingspatrone volg (X-gekoppel, outosomaal resessief, outosomaal dominant). In sommige klein gevalle is hulle moontlik deur 'n de novo spontane mutasie veroorsaak.
Spierdistrofieë kan deur bloedtoetse en genetiese toetse gediagnoseer word. Verder is behandelingsopsies vir spierdistrofieë middels wat die hoofoorsaak aanspreek, insluitend geenterapie (Microdystrophin), antisense middels (Ataluren, Eteplirsen ens.), die gebruik van kortikosteroïede (Deflazacort), en kalsiumkanaalblokkers (Diltiazem) om skelet- en hartstelsel te vertraag. spierdegenerasie, die gebruik van antikonvulsante om aanvalle te beheer, die gebruik van immuunonderdrukkende middel (Vamorolone) om skade aan sterwende spierselle te vertraag, fisiese terapie, korrektiewe chirurgie en geassisteerde ventilasie.
Wat is die ooreenkomste tussen motorneuronsiekte en spierdistrofie?
- Motoriese neuronsiekte en spierdistrofie is twee tipes neuromuskulêre siektes.
- Albei mediese toestande sluit 'n groep afwykings in.
- Hulle kan vrywillige spiere beïnvloed.
- Die oorsaak van beide mediese toestande kan sporadies of oorgeërf wees.
- Kinders en volwassenes word deur beide mediese toestande geraak.
- Hulle is skaars, progressiewe mediese toestande.
- Hulle word deur spesifieke medisyne en ondersteunende terapieë behandel.
Wat is die verskil tussen motorneuronsiekte en spierdistrofie?
Motoriese neuronsiekte is 'n groep seldsame afwykings wat spesifiek voorkom as gevolg van probleme in die sentrale of perifere senuweestelsel, terwyl spierdistrofie 'n groep seldsame afwykings is wat uitsluitlik voorkom as gevolg van probleme in die spiere. Dit is dus die belangrikste verskil tussen motorneuronsiekte en spierdistrofie. Verder is motorneuronsiekte 'n groep wat uit sewe verskillende afwykings bestaan, terwyl spierdistrofie 'n groep is wat uit dertig verskillende afwykings bestaan.
Die onderstaande infografika bied die verskille tussen motorneuronsiekte en spierdistrofie in tabelvorm aan vir vergelyking langs mekaar.
Opsomming – Motorneuronsiekte vs Spierdistrofie
Motoriese neuronsiekte en spierdistrofie is twee tipes neuromuskulêre siektes. Motorneuronsiekte kom voor as gevolg van probleme in die sentrale of perifere senuweestelsel. Spierdistrofie vind uitsluitlik plaas as gevolg van probleme in spiere. So, dit som die verskil tussen motorneuronsiekte en spierdistrofie op.
