Sleutelverskil – Trombositopenie vs Hemofilie
Die teenwoordigheid van abnormaal lae vlakke van bloedplaatjies in die bloed word as trombositopenie genoem. Dit het geen genetiese aanleg nie en is meestal te wyte aan verskeie verworwe oorsake wat die produksie van bloedplaatjies benadeel. Terselfdertyd is dit meer gepas om trombositopenie as 'n kliniese teken eerder as 'n individuele siekte te beskou. Afgesien van trombositopenie en 'n handvol min ander toestande, is 'n oorgrote meerderheid van die hematologiese afwykings te wyte aan die oorgeërfde genetiese effekte wat die meeste deur die vroulike draers na die volgende generasie nageslag oorgedra word. Hemofilie is een so 'n hematologiese afwyking wat byna uitsluitlik by mans gesien word wat te wyte is aan die tekort aan faktor VIII of faktor IX. Die sleutelverskil tussen trombositopenie en hemofilie is dat die trombositopenie die afname in bloedplaatjievlak is terwyl hemofilie die afname in die konsentrasie van faktor VIII of IX is.
Wat is trombositopenie?
Die teenwoordigheid van abnormaal lae vlakke van bloedplaatjies in die bloed word as trombositopenie genoem. Pasiënte met hierdie toestand het 'n neiging om te bloei, en die bloeding vind prominent plaas van klein kapillêre en venules eerder as van groot vate. Gevolglik kan daar talle punktuate bloedings dwarsdeur die liggaamsweefsels wees. Op die vel word dit gemanifesteer as 'n trombositiese purpura wat gekenmerk word deur die teenwoordigheid van klein perserige vlekke.
Bloeding vind nie plaas totdat die bloedplaatjievlak onder 50 000/. daal
Kliniese kenmerke
- Petechiae
- Maklike kneusing
- Langdurige bloeding selfs na 'n geringe besering
- Bloei van die tandvleis
- Epistaxis
- Hematurie
- Swaar menstruele bloeding
- Geelagtige verkleuring van die vel (geelsug)
Figuur 01: Trombositiese purpura
oorsake
- Splenomegalie
- Leukemie
- Idiopatiese trombositopenie
- Chroniese alkoholisme
- Virale infeksies soos hepatitis C
- Swangerskap
- Nadelige effekte van verskillende middels soos heparien
- Hemolitiese uremiese sindroom
Ondersoek
'n Volle bloedtelling kan die abnormaal lae vlakke van bloedplaatjies openbaar. Verdere ondersoeke kan vereis word op grond van die kliniese vermoede van onderliggende patologie.
Bestuur
- As trombositopenie te wyte is aan 'n immuunrespons, moet immuunonderdrukkers toegedien word. Kortikosteroïede is die middel van keuse om onnodige inflammatoriese prosesse te onderdruk en om die plaatjieproduksie te bevorder
- 'n Dodelik lae vlak van bloedplaatjies kan die onmiddellike oortapping van bloedprodukte en bloedplaatjies vereis om lewensgevaarlik te voorkom
- As splenomegalie die oorsaak van trombositopenie is, is chirurgiese reseksie van die milt nodig.
- Verskillende ander mediese en chirurgiese intervensies mag vereis word, afhangende van die onderliggende patologie
Wat is hemofilie?
Hemofilie is 'n hematologiese afwyking wat byna uitsluitlik by mans gesien word. In 'n meerderheid van die gevalle is hierdie siekte te wyte aan die tekort aan stollingsfaktor VIII in welke geval dit bekend staan as klassieke hemofilie of hemofilie A. Die ander minder gereeld gesiene vorm van hemofilie, wat bekend staan as hemofilie B, is as gevolg van die tekort aan stollingsfaktor IX.
Die oorerwing van albei hierdie faktore is deur die vroulike chromosome. Gevolglik is die kans dat 'n wyfie hemofilie kry uiters laag, aangesien dit onwaarskynlik is dat albei hul chromosome gelyktydig gemuteer sal word. Die vroue wie se net een chromosoom tekort is, word hemofiliedraers genoem.
Figuur 02: Genetiese oordrag van hemofilie
Kliniese kenmerke
Ernstige Hemofilie (faktorkonsentrasie is minder as 1IU/dL)
Dit word gekenmerk deur spontane bloeding vanaf die vroeë lewe, tipies in die gewrigte en spiere. As dit nie behoorlik behandel word nie, kan die pasiënt gewrigsmisvormings kry en kan selfs kreupel wees.
Matige hemofilie (faktorkonsentrasie is tussen 1-5 IE/dL)
Dit word geassosieer met erge bloeding na 'n besering en af en toe spontane bloeding.
Ligte hemofilie (faktorkonsentrasie is meer as 5 IE/dL)
Daar is geen spontane bloeding in hierdie toestand nie. Bloeding vind slegs plaas na 'n besering of tydens operasies.
Ondersoeke
- Protrombientyd is normaal
- APTT is verhoog
- Die faktor VIII- of faktor IX-vlakke is abnormaal laag
Behandeling
Intraveneuse infusie van faktor VIII of faktor IX om hul vlakke te normaliseer
Die halfleeftyd van faktor VIII is 12 uur. Daarom moet dit ten minste twee keer per dag toegedien word om die toepaslike vlakke te handhaaf. Aan die ander kant is dit voldoende om faktor IX een keer per week toe te dien omdat dit 'n langer halfleeftyd van 18 uur het.
Wat is die ooreenkomste tussen trombositopenie en hemofilie?
- Albei is hematologiese afwykings.
- Abnormale bloeding is die algemeenste en mees prominente kliniese kenmerk van beide trombositopenie en hemofilie.
Wat is die verskil tussen trombositopenie en hemofilie?
Trombositopenie vs Hemofilie |
|
| Die teenwoordigheid van abnormaal lae vlakke van bloedplaatjies in die bloed word as trombositopenie genoem. | Hemofilie is 'n hematologiese afwyking wat byna uitsluitlik by mans gesien word. |
| Deficiency | |
| Daar is 'n tekort aan bloedplaatjies. | Daar is 'n tekort aan faktor VIII of faktor IX. |
| Bloeiing | |
| Bloeding vind hoofsaaklik plaas vanaf klein kapillêre en venules. | Groot bloedvate is die algemeenste plek van bloeding in hemofilie. |
| Genetika | |
| Dit is nie 'n genetiese afwyking nie. | Dit is 'n genetiese afwyking. |
| pasiënte | |
| Beide mans en vroue word ewe geraak. | Dit raak amper uitsluitlik mans. |
| Kliniese kenmerke | |
|
Die mees noemenswaardige kliniese kenmerke is, · Petechiae · Maklike kneusing · Langdurige bloeding selfs na 'n geringe besering · Bloei van die tandvleis · Epistaxis · Hematurie · Swaar menstruele bloeding · Geelagtige verkleuring van die vel (geelsug) |
Die kliniese prentjie wissel na gelang van die erns van die siekte. · Ernstige hemofilie (faktorkonsentrasie is minder as 1IU/dL) Daar is spontane bloeding vanaf die vroeë lewe, tipies in die gewrigte en spiere. Die gebrek aan behoorlike behandelings kan 'n oorsaak van gewrigsmisvormings wees · Matige hemofilie (faktorkonsentrasie is tussen 1-5 IE/dL) Dit word geassosieer met erge bloeding na 'n besering en af en toe spontane bloeding. · Ligte hemofilie (faktorkonsentrasie is meer as 5 IE/dL) Daar is geen spontane bloeding in hierdie toestand nie. Bloeding vind slegs plaas na 'n besering of tydens operasies. |
| oorsake | |
|
Die mees algemene oorsake van trombositopenie is, · Splenomegalie · Leukemie · Idiopatiese trombositopenie · Chroniese alkoholisme · Virale infeksies soos hepatitis C · Swangerskap · Nadelige effekte van verskillende middels soos heparien · Hemolitiese uremiese sindroom |
Hemofilie is 'n aangebore siekte met geen bekende oorsake nie. |
| Ondersoeke | |
| 'n Volle bloedtelling kan die abnormaal lae vlakke van bloedplaatjies openbaar. |
Diagnose is deur die resultate van die volgende ondersoeke · Protrombientyd – normaal · APTT – verhoog · Die faktor VIII- of faktor IX-vlakke- abnormaal laag |
| Bestuur | |
|
· Indien trombositopenie te wyte is aan 'n immuunrespons, moet immuunonderdrukkers toegedien word. Kortikosteroïede is die middel van keuse om onnodige inflammatoriese prosesse te onderdruk en om die plaatjieproduksie te bevorder · 'n Dodelik lae vlak van bloedplaatjies vereis die onmiddellike oortapping van bloedprodukte en bloedplaatjies om lewensgevaarlike komplikasies te vermy. · Indien splenomegalie die oorsaak van trombositopenie is, is chirurgiese reseksie van die milt nodig. · Verskillende ander mediese en chirurgiese intervensies mag nodig wees, afhangende van die onderliggende patologie. |
Binnenaarse infusie van faktor VIII of faktor IX om hul vlakke te normaliseer, is die steunpilaar ingryping in die hantering van hemofilie. |
Opsomming – Trombositopenie vs Hemofilie
Die teenwoordigheid van abnormaal lae vlakke van bloedplaatjies in die bloed word as trombositopenie genoem. Hemofilie, aan die ander kant, is 'n hematologiese afwyking wat veroorsaak word deur die tekort aan faktor VIII of faktor IX en word byna uitsluitlik by mans gesien. Die belangrikste verskil tussen trombositopenie en hemofilie is dat in trombositopenie die bloedplaatjievlak daal, maar in hemofilie is dit die konsentrasie van faktor VIII of faktor IX wat abnormaal verlaag word.
