Verskil tussen hemofilie A en B

Verskil tussen hemofilie A en B
Verskil tussen hemofilie A en B

Video: Verskil tussen hemofilie A en B

Video: Verskil tussen hemofilie A en B
Video: KUCING TERMAHAL DI DUNIA. HARGA PANTASTIS 2024, November
Anonim

Hemofilie A vs B

Hemofilie is 'n geslagsgekoppelde siekte wat gekenmerk word deur 'n toestand van 'n tekort aan stollingsfaktore van die intrinsieke of plasmabaan van die stollingskaskade. Die mees algemene hemofilieë is hemofilie A en hemofilie B, wat die gevolg is van 'n tekort aan die stollingsfaktor VIII en faktor IX, onderskeidelik. Beide hierdie hemofilieë word geassosieer met die geslagschromosoom X; mans word dus gewoonlik aangetas terwyl die wyfies die draers van hemofilie-eienskap is. Met elke swangerskap het 'n vrou wat as 'n draer van hemofilie optree 'n 25%-kans om 'n seun met hierdie siekte te hê. Aangesien alle dogters X-chromosoom van hul vaders erf, sal al die dogters van 'n man met hemofilie draers wees. Hemofilie beïnvloed die sekondêre homeostatis. Die faktore VIII en IX is noodsaaklik vir die aktivering van faktor X, gevolg deur trombiengenerering. Trombien lei op sy beurt tot die stolling van bloed deur fibrien te vorm. Wanneer besering by 'n individu met hemofilie voorkom, aangesien die bloedplaatjiefunksie normaal is, sal 'n bloedplaatjieprop gevorm word. Maar weens die gebrek aan fibrienvorming sal die prop nie kan stabiliseer nie; dus lei dit tot voortdurende bloeding via die besering. Die diagnose word basies gedoen deur die familiegeskiedenis van die geaffekteerde individu te inspekteer. Aangesien hemofilie 'n seksgekoppelde siekte is, is daar geen geneesmiddels daarvoor nie. Die enigste behandeling is om gebrekkige faktor by toenemende konsentrasies te verskaf aan diegene wat geraak word.

Hemofilie A

Dit is die mees algemene tipe hemofilie wat in een uit 10 000 manlike lewende geboortes in die algemene bevolking kan voorkom. Hierdie siekte kom voor as gevolg van die tekort aan stollingsfaktor VIII. Die meeste simptomatiese pasiënte het hierdie faktorvlak minder as 5%. Die erns van hemofilie A word gekategoriseer as lig, matig en ernstig. Normaalweg word pasiënte met faktorvlak minder as 1% as ernstige hemofilie beskou. Pasiënte met 'n faktorvlak van meer as 5% word as matige hemofilie beskou, en diegene met 'n faktorvlak van 1% tot 5% word as matige hemofilie beskou.

Hemofilie B

Onder die ander hemofilieë is hemofilie B die tweede mees algemene hemofilie wat voorkom weens die tekort aan faktor IX. Hemofilie B word ook 'Kersfeessiekte' genoem. Hierdie siekte is die eerste keer in 1952 gediagnoseer. Normale plasma het die faktor IX-vlak van 50% tot 150%. Afhangende van die vlak van die faktor, kan die erns van hemofilie gekategoriseer word as lig, matig en ernstig. Die vlakke van faktore wat gebruik word om die erns te bepaal is soortgelyk aan dié van hemofilie A.

Wat is die verskil tussen hemofilie A en B?

• Hemofilie B is minder algemeen as hemofilie A.

• Wanneer die algemene bevolking in ag geneem word, raak hemofilie B ongeveer een uit 50 000 mense, terwyl hemofilie A minder as een uit 10 000 mense raak.

• Hemofilie A kom voor as gevolg van die tekort aan faktor VIII, terwyl hemofilie B voorkom as gevolg van die tekort aan faktor IX.

Aanbeveel: